全心增大怎么治疗，28岁男性心脏扩大就诊，超声心动图发现房间隔缺损5mm及肺动脉高压
点评：杨振文副主任医师刘文楠医生
王宙明医生
近日门诊收治一位 28 岁的男性。他是因为在查体时发现心脏扩大而来就诊的（具体情况详见图 1）。他没有明显的不适症状。医生为他开具了超声心动图以及心电图检查。心电图显示为窦性心律并且有左室高电压（见图 3）。超声心动图显示全心扩大，还有 5mm 的房间隔缺损，肺动脉高压收缩压约为（见图 2）。
因为患者有年龄情况，并且之前没有心血管病史，所以考虑是房间隔缺损导致了心脏扩大以及肺动脉高压。虽然房间隔缺损的大小和肺高压以及心脏扩大的程度并非完全一致，但是考虑到患者身高为 190cm，心脏大小应该比正常人要大一些；而且通过超声心动图利用三尖瓣反流来估测的肺动脉高压也可能存在误差。于是建议患者住院，进一步把右心导管检查完善好，在有必要的时候进一步进行房间隔封堵。
原以为只是简单的房缺，然而主任提出了不同的意见。那“真凶”究竟是什么呢？让我们跟着杨振文副主任医师一起去查房吧。
病例回顾
患者为 28 岁青年男性，因“查体发现心脏扩大 6 个月”而入院。其无不适的主诉，既往身体康健，未曾有高血压、糖尿病、脑卒中、冠心病、慢性支气管炎、肿瘤、下肢静脉曲张等病史。曾做过泌尿道修补术，距今 26 年，还做过内痔手术，时间为半年。无外伤经历。也无输血史。对食物和药物均无过敏史。出生于天津，长期居住在本地。没有吸烟和饮酒的经历。亦无疫水疫区接触史。无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。无冶游史。
查体情况如下：体温为 36.2℃，脉搏是 80 次/分钟，呼吸为 19 次/分钟，血压是 115/（此处信息不完整）。身高为 190 厘米，神志清晰、言语流利，发育正常，查体时配合良好。全身的皮肤黏膜没有发黄以及出现瘀斑的情况，全身浅表的淋巴结没有肿大。颈部柔软，没有抵抗感，颈静脉没有充盈，气管的位置处于居中状态。胸廓外形呈现畸形，为凹陷状。肋间隙没有增宽。对双肺进行叩诊，结果呈清音。通过听诊，呼吸音较为粗糙，未听到干湿啰音以及哮鸣音。对心界进行叩诊，发现心界向左扩大。心率为 80bpm，节律整齐，未听到杂音。在肺动脉瓣区，第二心音增强，P2 大于 A2。腹部是平坦的，没有压痛和反跳痛，肝脾无法触及，肝-颈静脉回流征为阴性，双下肢没有水肿。
辅助检查：
胸部 X 线显示：心影呈现增大的状态。肺门影也有增大且变得浓密的情况。双肺出现多发的斑片影以及磨玻璃影。双肺的纹理增多并且显得紊乱。双肺的透过度不均匀地降低。两侧的肋膈角呈现出模糊的状态。综合考虑：其一，可能是由肺动脉高压所导致的；其二，心源性肺水肿不能被排除在外。
图1.患者的胸部X线平片（正位）
超声心动图显示：LA 的大小为 41mm，LV 的大小为 58mm，RA 的大小为 51mm，RV 的左右径为 42mm，PA 的大小为 41mm，LVEF 为 57%，PASP 通过三尖瓣反流估测得出。同时存在全心增大的情况，肺动脉增宽，还有房间隔缺损，为继发孔性，其大小为 5mm。
图2.超声心动图
3.心电图：窦性心律，81次/分，左室高电压
图3.心电图
系统地回顾了病史及资料后，主任提出了不同意见。他认为患者的情况不仅仅是存在房间隔缺损这么简单，还需要进一步去排查导致肺高压以及心脏扩大的原因。其一，患者的 5 毫米房间隔缺损与全心扩大以及肺动脉高压并不匹配，当然不能排除是身高以及超声心动图估测肺动脉压存在误差的可能；其二，患者是年轻男性，没有吸烟史，也没有感染以及呼吸困难的症状，这与胸片上显著增粗的肺纹理和斑片影是不相符的。需要进一步排查！
患者的病情以及实验室检查风湿、免疫全项和 ANCA 均为阴性，根据这些情况，可以除外结缔组织病。
心脏MRI排查心肌病
室间隔呈扁平状。左右心室的收缩功能有所降低，舒张功能也有所降低。主肺动脉增粗达到了 42mm。这符合肺动脉高压所表现出的特征（图 4）。
图4.心脏MRI
https://img2.baidu.com/it/u=426704655,584830492&fm=253&fmt=JPEG&app=138&f=GIF?w=640&h=480
右心导管检查：排除ASD、VSD、PDA
肺动脉的平均压情况；左肺动脉和右肺动脉进行造影，未发现有狭窄现象，也未发现有扩张情况；对上腔静脉、下腔静脉、肺动脉以及右房内进行血气分析，其结果没有异常之处。
肺动脉CTA和肺灌注ECT排查肺栓塞
肺灌注显像（如图 5 所示）：1. 未见到典型的肺段及以上栓塞性病变的图像；2. 双肺出现多处局限性血流灌注降低的情况，以右肺较为明显，对此考虑为：①亚段以下的肺栓塞？②与肺高压有关？
图5.肺灌注显像
- 由于肺动脉高压，引发了心脏的改变，表现为右心增大，室间隔变得扁平。
图6.肺动脉CTA
患者诊断目前考虑可能为支气管动脉 - 肺动脉瘘。请杜鑫老师复查超声心动图，在超声心动图中可见彩色多普勒和频谱多普勒发现了异常的双期分流。结合肺动脉 CTA 的结果，考虑存在左、右支气管动脉 - 肺动脉瘘，而非先前所考虑的房间隔缺损。（图 7）
图7.超声复查发现的异常双期分流
最终，对患者进行了 DSA 检查。经检查确认，降主动脉发出支气管动脉并进入了肺循环。同时发现有 4 支血管，它们与右肺中叶段动脉、下叶背段以及左肺下叶动脉共同形成了支气管动脉 - 肺动脉瘘。经导管进行支气管动脉 - 肺动脉瘘栓塞术，术中栓塞了 3 支血管，之后肺动脉平均压下降到了某个值；观察 10 分钟后，肺动脉平均压又上升到了另一个值，推测是因为支气管动脉内形成血栓后释放出大量缩血管物质进入肺循环，从而导致压力再次升高。（图 8）
封堵术中造影
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术中造影
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术中造影
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术中情况
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封堵术后
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术后结果
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患者出院时的诊断情况如下：患有先天性肺动静脉畸形；存在支气管动脉 - 肺动脉瘘；已经接受了经导管栓塞术；伴有肺动脉高压。
随访：
患者在 4 周后进行了随访。在随访过程中，患者没有不适的主诉。同时，对患者进行了超声复查，结果显示心脏内径回缩，肺动脉压降低，相关情况可参考图 9。
图9.术后4周复查超声心动图
知识点回顾
先天性支气管动脉 - 肺动脉瘘是一种罕见的先天性肺部疾病，它相当于左向右分流先心病。这种疾病归属于先天性肺动静脉畸形（PAVM）中的先天性体动脉 - 肺动脉瘘。其表现为迂曲扩张的体循环动脉与肺动脉之间存在异常交通，包含 2 种情况：一是体动脉 - 肺动脉瘘；二是肺动脉 - 肺静脉瘘并由体动脉供血。体动脉的来源大多是内侧乳房动脉、肋间动脉以及主动脉的异常分支，而支气管动脉、心外膜动脉、心包动脉、食管动脉和胸壁动脉则相对少见。
还可以从膈下动脉等发出。
胚胎发育到第 4 周时，第 4 主动脉弓会发出支气管周围血管网状组织以及肺血管网状组织。其中，支气管周围血管网状组织负责供应气管和支气管，而肺血管网状组织则负责供应肺实质。接着，第 6 主动脉弓的腹根从主动脉球开始向下生长，并且与由肺血管网状组织朝背侧生长的血管网相互融合，这样就形成了肺动脉。于是，肺血管网状组织原本的血供转变为新形成的肺动脉，背侧主动脉血管逐渐退化，进而形成了支气管动脉。
胎儿期时，支气管动脉与肺血管之间存在交通。出生后，这种交通应完全闭塞。然而，若出生后在毛细血管和毛细血管前水平，支气管动脉和肺血管之间的交通支并未闭合，那么就会形成支气管动脉 - 肺动脉瘘。
目前该疾病的发病机制尚未明晰。流行病学统计显示，此疾病好发于单侧肺叶，其中右侧比左侧更为常见，在下肺比较多见，通常是在右中下肺叶，同时也可能累及双侧肺叶。60%到 90%的 PAVM 与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）存在关联，它属于基因缺陷病。因为血管上皮生长因子受体发生基因突变，所以血管生长处于无抑制的状态。与此同时，大约 30%的 HHT 病例患有 PAVM。病理生理学改变与左向右分流先心病相似。长期存在左向右分流的情况，会导致支气管动脉增粗且扩张。这使得肺毛细血管床的前阻力增大，容易形成区域性的肺动脉高压。在精神紧张、咳嗽以及劳累等状态下，病变区的压力会迅速升高，而扩张的支气管动脉或者支气管动脉一肺动脉吻合支破裂，就可能引发致命性的大咯血。
影像学诊断：胸部 X 线检查未发现特异的表现。右下肺内带的肺纹理较为粗多。并且部分情况还合并有左肺野中内带的纹理粗多现象。肺部感染合并时，肺纹理会增粗且紊乱，部分还能形成斑片状阴影，然而病变位置是相对固定的；胸部 CT 平扫的价值不是很大；多层螺旋 CT 血管造影能够较为精准地把支气管动脉的起源、形态、分布以及走行显示出来，其直接征象是存在支气管动脉一肺动脉，间接征象则表现为支气管动脉明显增粗、血管变长、扭曲、增多呈现出扫帚状或者网状。采用心脏电影模式造影可为支气管动脉栓塞材料选择提供依据。超声心动图可以明确各个腔室的大小情况，还能确定是否存在肺动脉高压，以及是否有异常的双期血流信号。
目前该疾病的治疗方式有外科手术以及经导管支气管动脉栓塞术。经导管栓塞术的创伤较小，其操作过程较为简单且方便，是首选的治疗方法。栓塞材料通常包含明胶海绵、氰基丙烯醇（PVA）和 PVC 颗粒、真丝线段以及弹簧钢圈。对于病变弥漫并且局限在单一肺叶内的病例，能够进行肺叶切除。该疾病容易复发，所以需要密切进行随访。同时要避免剧烈运动，像便秘以及唱歌这类会使胸腔内压增高的活动也应避免，还要避免上呼吸道感染。
杨振文副主任医师点评
该例患者因查体而发现全心扩大前来就诊。门诊进行超声检查后提示全心扩大，同时还合并有肺动脉高压，并且提示了房间隔缺损。按照一元论的思维方式，通常会习惯用一种疾病来对患者的病因进行解释。理论上讲，房间隔缺损有可能导致患者的心脏扩大，主要是右心扩大，在慢性病程的情况下，也可能会造成全心扩大。然而，从该例患者的超声心动图报告来看，房间隔缺损仅有 5mm，体表面积约 2.1㎡。同时，患者左室内径为 58mm，右室内径 42mm（四腔心切面舒张末期左右径），并且是以左心室扩大为主。所以，无论是以房间隔缺损还是以生理性扩大来解释该患者的心脏扩大，都无法说得通。患者进行了胸部 X 线检查，结合检查结果，我们认为患者除了房间隔缺损之外，有可能存在其他伴发的先天性心脏病。所以，我们按照肺动脉高压及全心扩大原因待查的思路，为患者完善了相关检查。
在进一步的检查中，超声心动图的专家凭借其丰富的经验，排除了之前“房间隔缺损”的诊断，并且发现了多处存在异常的双期分流；胸部的强化 CT 血管造影能够比较精确地显示支气管动脉的起源、形态、分布以及走行情况，同时发现了存在支气管动脉一肺动脉交通的征象，这为我们进一步的诊疗提供了方向。最终，通过行支气管动脉造影明确了诊断。并且发现了患者存在多处支气管动脉 - 肺动脉。
经导管进行支气管动脉 - 肺动脉瘘栓塞术。术中栓塞 3 支血管后，肺动脉平均压能够逐渐下降到一定程度；栓塞血管 10 分钟后，肺动脉平均压又再次上升，这一度让医生感到困惑。然而，复查的 DSA 及造影图像并未出现并发症。所以，考虑是由于支气管动脉内形成血栓后，释放出大量缩血管物质进入肺循环，从而引起压力再次增高。术后的随访证实该压力的升高是一过性的。患者四周后，通过超声心动图三尖瓣反流估测的肺动脉收缩压下降了，同时心腔显著缩小。
先天性支气管动脉 - 肺动脉瘘是一种罕见疾病，危害严重。文献记载许多患者因严重咳血而就诊，这可能会引发生命危险。此疾病还会导致全心扩大和肺动脉高压，若发现治疗不及时，同样可能引发心力衰竭。肺动脉高压的病因筛查涉及多个学科，有时难以确诊，漏诊和误诊率较高。在临床工作中我们要保持小心谨慎的态度，要结合患者的症状，也要结合患者的体征，同时还需要多种检查结果相互印证，这样才能得出完整的“证据链”，从而抓住疾病的“真凶”。
天津医科大学总医院是天津市的医学中心，其综合实力在国内处于领先地位。心血管病学专业经过石毓澍、周金台、石嘉玲、万征、孙跃民等几代科主任持续不懈的努力，学术水平一直居于国内前列。当下，该学科的亚专业较为完备，涵盖了冠心病介入治疗、起搏与电生理、肺血管病学、高血压和心力衰竭等方面，各个亚专业在国内都有着较大的学术影响力。科室目前是卫计委心血管疾病心律失常和冠心病介入诊疗的培训基地，也是胸痛中心，同时还是心内科专科医师培训基地。目前正在筹备建设房颤中心和高血压中心。
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